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- Surface corporelle de l'enfant : Surface corporelle (m²) = [4 x Poids(kg) +7] / [Poids(kg) + 90] |
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la ration da base d'un enfant :en (cc): 1800*surface corporelle |
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- Maladie de Still : forme systémique de l'arthrite rhumatoide juvénile , elle associe : la fièvre, une éruption finement maculaire, saumonée , et évanescente, une hépatosplénomégalie, des adénopathies, des douleurs abdominales, ainsi que des arthralgies, des myalgies ou une arthrite. Il peut y avoir une atteinte pleurale ou péricardique. Le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires sont négatifs |
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- Syndrome de Reye: - caractérisé par une encéphalopathie aiguë non infectieuse avec oedème cérébral, associée à une dysfonction hépatique avec stéatose et hyperammoniémie _ survient peu de temps après une infection virale, principalementla varicelle et l’infection à virus influenza _ Une association entre le syndrome de Reye et la prise d’acide acétylsalicylique au cours d’une infection virale a été suggérée par plusieurs études . |
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- Le Syndrome de Pierre Robin : - fente palatine . - rétrognathisme . - glossoptose . |
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- Maladie de Kawasaki : Le diagnostic est probable lorsque d’autres causes possibles sont exclues et lorsque cinq des six critères cliniques suivants sont présents : 1) Fièvre élevée d’une durée supérieure à cinq jours . 2) Conjonctivite bilatérale sans exsudat (la dilatation des vaisseaux conjonctivaux est très caractéristique) . 3) Atteinte buccale (hyperhémie et fissuration des lèvres, hyperhémie des muqueuses buccale et pharyngée, langue framboisée). 4) Atteinte des extrémités (arthralgies, arthrite, oedème des mains et des pieds, hyperhémie palmo-plantaire). 5) Éruption cutanée (elle peut être maculopapuleuse, urticarienne ou scarlatiniforme;elle est souvent étendue et a une prédilection pour la région périnéale). |
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- Strabisme chez l'enfant : Déviation oculaire intermittente interne (strabisme convergent) peut être observée jusqu’à l’âge de trois mois tandis qu’une déviation externe (strabisme divergent) peut se manifester jusqu’à l’âge de six mois. Après ces limites d’âge, tout défaut d’alignement des yeux doit être considéré comme anormal. |
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# Défects de la paroi abdominale du nouveau né : * omphalocèle = défaut de fermeture de la paroi abdominale niveau ombilic , malformations associées. * Laparoschisis = éviscération d'une partie du grêle . |
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Manœuvre d'Ortolani : abduction des deux jambes en même temps(La luxation de la hanche chz nv né) |
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convulsion fébrile simple: 1) enfant âgé de trois mois à six ans, dont le développement psychomoteur et l’état neurologique sont normaux; 3) < à 15 minutes; 4) généralisée et tonico-clonique ; 5) Elle ne survient qu’une fois au cours d’un épisode fébrile donné; 6) pas d’un déficit neurologique postcritiq 7) pas d' infection du système nerveux central |
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La craniosténose ou craniosynostose : consiste en une fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne,Elle peut être primaire ou secondaire à une insuffisance de la croissance cérébrale. |
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Brachycéphalie : la tête s’élargit selon son axe latéro-latéral en raison de la fermeture prématurée des sutures coronales; elle s’accompagne souvent d’un hypertélorisme |
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Acrocéphalie (oxycéphalie, turricéphalie) : le crâne est allongé vers le haut, en «pain de sucre» ou en «tour». Cette anomalie est le résultat de craniosténoses multiples |
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La plagiocéphalie occipitale : est la conséquence d’une craniosténose lambdoïde unilatérale; on note un aplatissement occipital du côté atteint et, souvent, une saillie compensatrice de la bosse frontaleipsilatérale |
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La plagiocéphalie frontale: résulte d’une craniosténose coronale ipsilatérale ; on note un aplatissement frontal et une orbite fuyante du côté atteint, ainsi qu’une saillie compensatrice de la bosse frontale de l’autre côté |
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Scaphocéphalie : c’est la forme la plus fréquente. Elle résulte de la fermeture prématurée de la suture sagittale. La tête s’allonge dans son axe antéro-postérieur. Il peut y avoir une saillie des bosses frontales ainsi qu’une protubérance occipitale |
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Syndrome d’Apert: Syndrome survenant de façon sporadique ou transmis selon le mode autosomique dominant. Ses principales caractéristiques sont notamment des craniosténoses multiples et des syndactylies. Il peut y avoir une déficience mentale |
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Trigonocéphalie : il y a une fusion précoce de la suture métopique et on peut noter une crête frontale médiane, avec une déformation en «coque de bateau», ainsi qu’un hypotélorisme |
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cryptorchidie : la migration du testicule s’est arrêtée à un endroit quelconque entre son point de départ dans la région rénale et sa place normale dans le scrotum |
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le testicule rétractile: tout en étant situé dans le canal inguinal sous l’action du muscle crémastérien (surtout marquée entre un à deux ans et la puberté), peut êtreamené manuellement dans le scrotum |
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- Score de silverman :
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- Le score d'Apgar :
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Causes de détresse respiratoire aiguë du nouveau-né: HISTAMINE Hernie diaphragmatique : abdomen plat, auscultation, localisation des bruits de coeur. Imperforation des choanes olfactifs. Syndrome de Pierre Robin : retrognatie, macroglossie, souvent fente palatine. Transitoire détresse respiratoire : retard de résorption du liquide alvéolaire. Atrésie de l'oesophage. Maladie des membranes hyalines. Infections pulmonaires néonatales. Noyade (inhalation amniotique). Epanchement gazeux suffocant (pneumothorax). |
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- Les signes de gravité d'une "dyspnée laryngée" sont : - Signes d’hypercapnie: sueurs, tachycardie, hypertension artérielle, puis troubles de conscience ; - Signes d’hypoxie: cyanose, qui est tardive etgénéralement précédée d’une pâleur intense ; - Troubles du rythme respiratoire avec apparition de pauses et de gasps ; - Epuisement, avec disparition des signes delutte et l’apparition d’une tachypnée superficielle ; - Collapsus et des troubles de conscience traduisant l’épuisement. |
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SHP |
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malaise grave du nourrisson: Les symptômes d’un malaise grave du nourrisson sont variés: – cyanose ; – accès de pâleur ; – apnée ; – hypotonie ; – perte de connaissance. |
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Chez un nv ne si vomissement du lait callote plus intervalle libre faut pensee a sph |
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les étiologies de malaise grave du nourrisson: Reflux gastro-oesophagien 2. Infections des voies aériennes supérieures 3. Infections bactériennes 4. Coqueluche 5. Convulsions 6. Troubles du rythme ou de la conduction cardiaque congénitaux 7. Malformations ORL, cardiaques ou pulmonaires 8. Intoxications médicamenteuses 9. Maladies métaboliques |
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MORT SUBITE DU NOURRISSON: Facteurs de risque: 1..décubitus ventral 2. Reflux gastro-oesophagien 3. Infections des voies aériennes supérieures et infections dues au VRS 4. Tabagisme passif 5. Antécédents de prématurité 6. Sexe masculin 7. Conditions socioéconomiques défavorables |
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Protéinurie +hématurie : – l’association des deux oriente vers une néphropathie glomérulaire : * glomérulonéphrite aiguë caractérisée par la survenue d’un syndrome néphritique aigu * syndrome hémolytique et urémique, * glomérulonéphrite chronique (maladie de Berger, purpura rhumatoïde…), * syndrome d’Alport : maladie familiale associant hématurie et surdité ; |
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Protéinurie +leucocyturie : – l’association d’une protéinurie faible (<> |
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Protéinurie + infection urinaire : cette association fait rechercher : * une uropathie malformative (échographie des voies urinaires + UIV), * une lithiase (ASP, échographie rénale et des voies urinaires) ; |
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Protéinurie + insuffisance rénale : il faut rechercher : * une hypoplasie rénale congénitale (échographie rénale),. * une polykystose rénale (échographie rénale) ; |
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Contre-indications de la ponction lombaire : – Purpura fébrile. – Signes de choc : risque de décompensation ou d’arrêt cardiaque. – Signes focaux prédominants et coma profond sont une indication de scanner cérébral avant la réalisation du geste. |
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Ponction lombaire traumatique – Si GR > 1 000 /mm3. – Si GR/GB dans le LCR > 1 000. |
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Critères d’hospitalisation d'une pneumopathie de l'enfant: – Âge inférieur à 3 mois – Terrain : cardiopathie congénitale, mucoviscidose, dysplasie broncho-pulmonaire, déficit immunitaire. – Signes de détresse respiratoire et d’épuisement. SpO2 inférieure à 95 %. – Troubles digestifs (refus alimentaire, vomissements). – Signes généraux (troubles de conscience, troubles hémodynamiques). – Milieu social défavorisé. – Radiographie inquiétante (épanchement pleural, bulle, adénopathie, atélectasie, récidive de pneumopathie dans le même territoire) |
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Le réflexe de MORO Extension bilatérale des membres supérieurs avec adduction des bras suivie dans un mouvement d'embrassement d'un retour des bras sur la ligne médiane celui-ci est déclenché, si on frappe le coussin sur lequel repose le nourrisson. Si ce réflexe persiste au dela de 6 mois il est pathologique. |
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Le grasping c'est le réflexe d'agrippement: a l'aide d'un doigt étendu. on stimule la paume de la main du nouveau né il s'agrippe. |
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La marche automatique lorsqu'on tient le nouveau né debout appuyé sur un plan dur, il ébauche le pas. |
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Les réflexes ostéo-tendineux Sont vifs et diffusés le réflexe cutané se fait généralement en extension jusqu'à l'age de six à huix mois. |
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Les réflesxes acrchaiques Ce sont des réactions d'automatisme primaire permettant d'évaluer la maturation nerveuse du nouveau né on distingue: -le réflexe de MORO -le grasping -la marche automatique -les réflexes ostéo-tendineux -Les réactions aux stimuli visuels et auditifs -le réflexe de succion |
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Bronchoalvéolite aigue - Critéres d'hospitalisation: Anamnésiques: -ATCD personnels: prématuré, detresse respiratoire néonatale -Terrains à risque: age<3mois style="color: rgb(0, 255, 0);">Cliniques: -polypnée>60c/min au repos. -signes de lutte importants, signe d'épuisement. -signes d'asphyxie: paleur, cyanose -signes d'hypercapnie: sueurs, agitation , troubles de la conscience, HTA. -signes digestifs (refus de téter) -signes neurologiques Radiologique: -opacité alvéolaire. -trouble de la ventilation Gazometriques: hypoxie, hypercapnie |
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Les réactions au stimuli visuels et auditifs sont faibles. les réponses aux éxcitations sensorielles sont vives en particulier celles du revetement cutanée |
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syndrome infectieux +polypnée + ballonement abdominal ----------> Staphylococcie pleuro-pulmonaire |
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leishmaniose viscérale: clinique: -fiévre désarticulée qui peu attaindre 40°c -hépatomégalie, splénomégalie -paleur -amaigrissement |
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leishmaniose viscérale : paraclinique: -pancytopénie. -hypergammaglobulinémie -présence de coprs de leichmanie à la BOM |
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Dyspnée laryngée: -Bradypnée inspiratoire -toux -voix rauque -stridor -cornage[/b] |
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Etiologies des convulsions fébriles du nourisson -Méningite bactérienne. -Méningo-encéphalite virale. -Encéphalite post-infectieuse -Crise convulsive hyperthermique -Neuropaludisme |
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Toute laryngite fébrile ne cédant pas aux corticoides est une épiglotite jusqu'à preuve du contraire |
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Stridor: bruit respiratoire plus ou moins aigu et sifflant , au temps inspiratoire quand il est d'origine laryngée |
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Toute bourse douloureuse est une torsion du cordon permatique jusqu'à preuve du contraire. |
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les paricipales causes de convulsions non febriles du nourrisson: -métaboliques *hypocalcémie *hypo ou hypernatrémie *hypoglycémie *maladie métabolique *déficit en vitamine B6 *ictère grave -neurologiques: *ischemie cérébrale *hémorragie cérébroméningée *hémtome sous dural *tumeur *malformations cérébrale *syndrome de west *épilepsie essentielle débutante -vasculaire: *HTA *thrombose cérébrale *syndrome hémolytique et urémique -toxique *aspirine *antihistaminique *entidepresseur tricyclique *théophyline *alccol *plomb |
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Diagnostic étiologique dans un climat d'urgence de dyspnée laryngée chez l'enfant: Un fréquent: laryngite sous glottique Un à évoquer systématiquement: l’inhalation de corps étranger Une urgence extrême: epiglotite Un dans un contexte très évocateur: oedeme allergique |
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Etiologie des diarrhées du nourrisson: DIARRHEE Digestif (GEA, vomi, diarrhée…) Iatrogène (surcharge osmotique, diurétique) Apport (défaut de reconstitution des biberons…) Rénale (tubulopathie, IRC, syndrome levée d'obstacle) Respiratoire (hyperventilation) Hyperthermie (fièvre) Endocrinien (insuffisance surrénale aiguë, DID, DI hypophysaire) Epiderme = cutané (brûlure, Lyell, coup de chaleur avec muvoviscidose) |
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toute angine erythamato-pultacée chez un enfant de plus de 4ans est presumée streptoccocique et est traiter par de l'extencilline |
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Score d'Apgar Résultats à 1 mn -Score de 0 à 4: asphyxie -Score de 5 à 7: adaptation moyenne -Score de 8 à 10: bonne adaptation Résultats à 5 mn -Score de 0 à 6: asphyxie -Score de 7 à 8: adaptation moyenne -Score de 9 à 10: bonne adaptation |
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Syndrome néphrotique indication de la PBR -age <>10ans. -sd néphrotique impur -corticorésistance -signes cliniques inhabituels -C3 diminué -protéinurie non sélective. |
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Purpura Rhumatoide triade caracteristique: purpura , douleurs abdominales , arthralgies |
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GNA: arguments amnestique : l age pyodermite debut brutale la clinique:oligurie hematurie proteinurie HTA sd oedemateu urine bouillon sale cmplication : OAP IC IR ENCEPHALITE HUERTENSIVE surveillance : c3 c4 ASLO POTEINURIE de 24 h pour la quantification urée creat pour evaluer la fonction renale |
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Sd nephrotique: la clinique : age l evolution progressive Sd oedemateu biologie: la proteinurie sup a 50 mg/kg/j albumine a 30 g/l le taux de protide inf a 60 g/l fuite d Ig " peritonite a pneumocoque ventre de bois" complication : malnutition thrombose infection |
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Sd nephrotique pure : nephrose lupoidique abstention therapeutique regression au bout d 1 semaine regime hydrosodée |
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SD DE MALABSOPTION : NFS: anemie BHE :hypoprotidemie hypocholesteremie indice cortico epiphysaire "tibia" osteopenie excelent signe de malabsoption |
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infection urinaire : hypotrophie / fievre/ signe diges vomissement diarhée / brulure mictionnelle |
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purpura rhumatoide : douleur abdominale /purpura vasculaire / arthrite purpura vasculaire : declive au niveau d pavillon de l oreille coude mbr inf petechiale ecchymotique complication de purpura vasculaire : renale " HTA sd nephrotique IR " digestif " hrgie haute ou basse perforation invagination intestinale aigue " |
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infection urinaire basse chez 1 nourisson c 1 pyelonephrite jusque preuve de contraire |
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infection urinaire haute : fievre "septicemie" AEG douleur lombaire trajet des urines CRP elevée vs accelerée hyperleucocytose a P NN |
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infection urinaire basse : absence de fievre trouble mictionnel pyurie hematurie douleur hypogastrique sus pubienne absence de signe generaux associés |
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infection urinaire haute : echo / cysto suspubienne chez le garcon et retrograde chez la fille infection urinaire basse : echo + cysto chez le garcon echo seulement chez la fille si recidive une cysto retrograde |
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triade : brulure mictionnel + douleur osseuse + fievre prolongé 1 hemopathie maligne 2 fievre thyfoide 3 infection urinaire ECBU 4 connectivite 5 RAA douleur ousseuse a ne pas confondre ac les myalgie + asthenie |
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insufisance cardiaque triade: tachycardie /polypné/ hepatomegalie |
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Sd hemorragique : hemorragie conjonctival/ bulle intra buccale / hemorragie retinien /trouble de conscience / deficit neurologique se sont les complications de purpura thrombopenique |
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AJI : derouillage matinale + de 30 min / torticolis / atteinte des petite articulations / instalation chronique |
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spondylarthropathies: 1 atteinte articulaire peripherique: genou / epaules / IPP/IPD 2 atteinte articulaire centrales : rachis lombaire/ sacro iliaques 3 enthesiopathies : douleurs des plantes des pieds et en regards de la tuberosité tibiale au niveau de l insertion des tendons ac des talagies |
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LE SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE Le SHU est défini par l’association d’une anémie hémolytique par fragmentation (présence de schizocytes) et d’une insuffisance rénale aiguë |
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syndrome de malabsorption: - anémie hypochrome microcytaire hyposideremique - hypolabuminémie - diminution des facteurs vitamine K dépendants - retard de l'age osseux - ostéopénie |
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syndrome de west triade symptomatique: -spasmes -régression psychomotrice -hypsarythmie |
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Indications de la corticothérapie dans le traitement des méningites purulentes de l'enfant -méningite à HI ou à PNO -nourisson traité par C3G |
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Détresses respiratoires du nouveau né: Etiologies médiacales: -maladie des membranes hyalines -inhalation méconiale -infection respiratoire néonatale -détresse respiratoire transitoire -pneumothorax néonatal Etiologies chirurgicales -hérnie diaphragmatique -atrésie de l'oesophage -atrésie des choanes -syndrome de Pierre Robin -enphysème lobaire géant |
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Signes de gravité d'une détresse respiratoire -score de Silverman > ou = à 4 -signes d'épuisement: bradypnée , gasps , apnée, rythme irrégulier -cyanose intense -troubles hémodynamiques: paleur , tachycardie , hypotension -troubles neurologiques: aréactivité , coma -stauration en O2 <> |
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syndrome de Pierre Robin associe: -microrétrognathisme -fente palatine -glossoptose |
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Calcifications des masses abdominales de l'enfant: -poudreuses , punctiformes-------------> neuroblastome -grossières en coquille d'oeuf----------->néphroblastome -fines et arciformes ---------------------> kyste hydatique -organoides ------------------------------> thératome -en motte --------------------------------->hématome de la surrénale |
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Syndrome de Wiedmann-Becwith -Viscéralomégalie -macroglossie -omphalocèle -hypocalcémie -hypoglycémie |
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Stades pronostiques du néphroblastome: stade I : tumeur limitée au rein, capsule intacte, exérèse complète. stade II : franchisement capsulaire et /ou envahissement de la VCI , ablation chirurgicale complète stade III : résidu tumoral post chirurgical ou exérèse complète avec rupture tumorale per opératoire stade IV : métastases hématogènes stade V : atteinte bilatérale |
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Syndrome de Pepper - il est du à des métastases hépatiques d'un neuroblasome - gros foie dure , nodulaire, irrégulier |
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Syndrome de Hutchinson: -il est du à des métastases orbitaires d'un neuroblasome -hématome orbitaire uni ou bilatéral -éxophtalmie |
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Le neuroblastome est le plus souvent révélé par ses métastases ( 50% des cas) |
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RGO Le reflux gastro -oesophagien est la première cause de vommissement du nourrisson |
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Déficit immunitaire héréditaire chez l'enfant les déficits de l'immunité spécifique humorale se traduisent par des infections bacteriennes les déficits de l'immunité spécifique cellulaire se tradisent par des infections virales et fongiques les déficits de l'immunité non spécifique se traduisent par: *des infections staphylococciques *des infections à germes gram negatif |
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Douleur métaphysaire + fiévre -----> ostéomyélite aigue |
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Luxation congénital de la hanche Classification anatomique de Dunn: Grade I: subluxation avec lumbus éversé. Grade II: luxation intermédiaire avec lumbus écrasé Grade III: luxation complète avec lumbus inversé |
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Manoeuvre de Barlow: une main tient le bassin et l'autre empaume le MI avec le pouce à la face interne de la cuisse et les autres doigts au niveau de la région trochanterienne. --> hanche instable luxable -> ressaut de sortie --> hanche luxée réductible -> ressaut d'entrée ou de réduction |
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Limitation de l'abduction-----------------------> Luxation congénitale de la hanche jusqu'à preuve du contraire |
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complications du traumatisme du cartilage de croissance -Epiphysiodèse -nécrose aseptique de l'épiphyse voisine |
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Signes echographiques des uropathies malformatives: -oligoamnios -dilatation des cavités -stase vésicale -absence de visualisation du rein |
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Syndrome de jonction pyélocaliciel classification:UIV -TypeI: dilataion localisée au bassinet -TypeII: dilatation du bassinet et des calices -TypesIII: dialataion pyélocalicielle + amaincissement du cortex -Type IV: rien muet sur cliché tardif |
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Etiologies de syndrome de West: -idiopathique (1/3 des cas) -sclérose tubéreuse de Bourneville -séquelles d'anoxie périnatale -phénylcétonurie -trisomie 21 |
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complications du rachitisme carentiel: -convulsion , laryngospasme en rapport avec une hypocalcémie -bonchopneumopathie récidivante trainante -compilcations hématologiques; anémie hypochrome , syndrome de Van Jack Luzet |
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Syndrome de Van Jack Luzet -splénomégalie -hépatomégalie -signed de rachitisme -myélogramme : érythroblastose, myeloblastose |
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La maladie hémorragique du nouveau né: c'est l'ensemble des manifestations hémorragiques en rapport avec un déficit transitoire des facteurs vitamine K dépendant |
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RAA est la premiere cause de valvulopathies au Maroc |
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Nodosités de meynet -nodules sous cutanée indolores -siége: la face d'extension des articulations |
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Le diagnostic de RAA peut etre porté en présence:les critères de Jones 1944 -2 critères majeurs(cardite,ou polyarthrite ou erythème marginé ou nodule sous cutané ou chorée) -ou d'un critère majeur et 2 critères mineurs ( fievre , arthralgie , ATCD de RAA , augmentation de PR, syndrome inflamatoire) |
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Une hypothyroïdie néonatale est évoquée sur: -macroglossie et marbrure cutanée -fontanelle antérieure large -persistance d'un ictère néonatal -troubles de la succion |
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Exsanguino-transfusion : Opération au cours de laquelle on retire la quasi-totalité du sang d'un malade pour le remplacer par un sang sain et compatible lors d'une transfusion presque totale. |
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La primo-infection tuberculeuse de l'enfant: est l'ensemble des manifestations anatomiques , biologiques , cliniques et radiologiques dues au premier contact avec le BK |
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En cas de tuberculose du nourisson , une PL est systématique car risque de dissémination méningée dans 30% des cas. |
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La corticothérapie est contre indiquée en cas d'ADP latérotrachéale |
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Chez l'enfant moins de 5 ans , il est recommandé d'éviter la strepomycine en raison de sa toxicité sur la VIII paire cranienne |
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La chimioprophylaxie primaire ( tuberculose) * enfants sains moins de 5ans: -non vacciné par BCG mais avec IDR>6mm -vacciné par BCG mais dont IDR > ou = 15mm * nouveau né de mère tuberculeuse qui est sain à la naissance: INH 5mg/kg/jr pendant 6 mois |
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Méningite Basilaire: -syndrome méningé -déficit des nerfs craniens surtout occulomoteurs (III , IV ,VI) -trouble de la régulation centrale (hyperthermie , hypothermie, FR , FC, TA...) -blocage de la voie de circulation de LCR (hydrocéphalie) |
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Acidocétose diabétique Complications -Dans l'immédiat:collapsus circulatoire -Dans les 6heures: hypokaliémie -Dans les 24 heures : oedeme cérébrale(réhydratation massive et rapide,régulation rapide de la glycémie) |
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Critères de dépistage d'une maladie: - la maldie dois etre connue - assez frequente: incidente1/15000 - grave - traitable par un médicament ou un régime - moyens de dépistage fiables et accessibles financiérement |
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hyperplasie des surrénales -Due à un déficit en 21-hydroxylase -Affection héréditaire qui entraine un déficit en cortisl et alodstérone -En l'abssence du traitement à la 2eme semaine de vie, risque de collapsus mettant en jeu le pronostic vital -Traitemet:hydrocortsine + 9-&-fluorohydrocortisone |
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Score d'Apgar : Apparence (coloration), Pouls (fréquence cardiaque), Grimace (réflexe à l'irritation), Activité (tonus musculaire) et Respiration. |
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Anémie ferriprive du nourrisson L’anémie ferriprive du nourrisson est affirmée sur Hb inférieure à 10-11 g/l et VGM <> |
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Toute anémie ferriprive du jeune enfant résistant au traitement doit faire suspecter un saturnisme (pica, vieux logement...) et déclencher une enquête sociale lorsqu’il est prouvé (plombémie augmentée et protoporphyrines érythrocytaires très élevées) |
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PTERYGIUM COLLI Ce sont des replis cutanés souvent bilatéraux qui s'étendent de la région mastoïdienne (derrière l'oreille) jusqu'à l'acromion (épaule) . Cette malformation se rencontre par exemple dans le syndrome de KLIPPEL FEIL et le syndrome de BONNEVIE ULLRICH . |
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EPICANTHUS C'est un repli de la peau de forme semi-lunaire qui se trouve devant l'angle interne de l'oeil. Il est habituellement bilatéral. Il se rencontre dans certaines maladies héréditaires malformatives (voir BONNERIE- ULLRICH SYNDROME ) . |
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syndrome hémolytique et urémique hémolyse glomérulaire qui se manifeste par: *cliniquement début brutal, fièvre modérée paleur brusque début digestif:diarrhée parfois sanglante HTA syndrome hémorragique:epistaxis, hématemèses, purpura hématurie due à l'hémolyse glomérulaire *biologiquement: isuffisance rénale aigue thrombopénie(d'où le syndrome hémorragique) anémie hémolytique, régénerative signe presque pathognomonique: présence de schizocytes sur le frottis sanguin ( c des GR hémolysés) c la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale aigue chez le nourisson |
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syndrome néphrotique de l'enfant: définition:c'est l'association d'une: *proteinurie> 50mg/kg/j *hypoprotidémie<> |
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syndrome néphrotique de l'enfant: définition:c'est l'association d'une: *proteinurie> 50mg/kg/j *hypoprotidémie<> |
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